7款罕见病药已进医保 ，患儿家长 ：我们能畅想未来了 ！******
“太好了 ，我们终于敢用药 ，用得起药，能畅想未来了 。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后 ，正在工作中 的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元 ，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价 ，越来越多罕见病患者和他们 的家庭看到了希望。
在刚刚公布 的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中 ，包括利司扑兰在内 的7个罕见病用药谈判成功 ，被纳入医保 。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型 ，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型 的SMA如果不做治疗 ，活不过半岁 。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市 。对于年幼 的珺宝而言 ，妈妈选择了口服 的利司扑兰 ，但当时6.38万元/瓶的价格 ，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样 ？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿的家庭 ，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房 ，绝对不会放弃。”
2021年12月 ，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保 的消息时 ，珺宝妈妈也为之振奋 ，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰 的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或 是为国家医保谈判做准备 。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里 的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病 ，其长期治疗负担一直是各方关注 的焦点 。作为患者关爱组织 ，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈 的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性 的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道 。
1月18日，《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功 ，虽然具体 的谈判价格还未公布，但从央视播出 的谈判现场视频来看 ，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了 ，我们终于敢用药 ，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动 的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶 ，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重 的患儿用药量不同 ，治疗费用会有差别 。但与之前 的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望 。
让罕见病患者和他们 的家庭上一次这么激动 ，应该 是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了 ，现在提起来依然很激动 。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录 的那一刻 ，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动 ，声音哽咽 。
从70万元降价至3.3万元，2021年 的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说 的“每一个小群体都不应该被放弃” ，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日 ，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年 的小可 ，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠 。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物 。
新京报记者统计发现 ，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为 ：利司扑兰口服溶液用散 、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液 、曲前列尼尔注射液 、利鲁唑口服混悬液 。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病 是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者 的发作无法准确预测 ，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡 。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40% 。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物 ，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶 ，降低患者因频繁且不可预测 的急性水肿发作带来 的疾病负担 。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期 的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’ 的治疗目标 ，对此我们非常期待 。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布 的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示 ，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月 ，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药 。其中 ，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大 的价格降幅纳入国家医保目录 。
从1996年诺西那生钠在美国上市 ，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠 的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们 的努力也得到了回报 。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠 ，不过很多损伤已经造成 ，用药后的效果并没有想象 的那么明显 。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了 ，这在以前是做不到 的 。“我们互相鼓励要继续努力 ，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针 ，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可 的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射 。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人 是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4% 。彼时，尚未纳入医保 的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA 是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示 ，121种罕见病中 ，86种病全球有药 ，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病 。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠 、阿加糖酶α两款高值罕见病药物 ，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保 。仅2021年一年 ，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望 。 。
与SMA患者不同 的是，同为高值罕见病药 ，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利 。2022年，一名21岁 的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地 的医院 、医保局 、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利 ，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者 ，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动 ，有 的则因为身体原因不得不放弃 。
对于高值罕见病药物而言 ，经国谈被纳入国家医保目录 ，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节 ，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难 的问题，又横亘在了患者面前 。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉 ，非常兴奋 ，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药 ，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β 的近百人外 ，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难 ，无药可用的局面 。作为高值罕见病药 ，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里” 的拦路石 。
如何保证国谈罕见病药顺利入院 ？
“在最后环节 ，往往 是我们患者不动 ，其他环节就不动 ，即便 是在一些政策比较好 的省市 ，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说 ，目前除了部分省份，如广东 、安徽、江苏等政策较好 ，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外 ，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后 的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还 是蛮难 的 。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步 ，要进入医院 ，还需要有医生提单 、开药事会 ，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间 的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地 ，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制 的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付 的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革 的病种 ，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重 。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列 ，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地 的考核指标范围 ，不得以医保总额限制 、医疗机构用药目录数量限制 、药占比等为由影响谈判药品落地 。但在现实中，不少医院 、科室依然顾虑重重 ，“药占比”等影响谈判药品落地 的问题依然存在。
不过 ，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力 ，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制 ，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地 。
“我们 是幸运的，能有药物进入医保目录 ，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临 的困难 。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保 ，希望相关部门能联手 ，提高医院对罕见病 的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
《狂飙》给扫黑剧带来哪些“质变”？******
口碑高开高走成为2023 的“开年第一爆款”
《狂飙》给扫黑剧 带来哪些“质变” ？
扫黑除恶题材剧《狂飙》2月3日晚在央视八套正式收官。该剧贯穿整个春节 的播出，国民热度甚至盖过春节档头部大片 ，口碑高开高走，成了2023 的“开年第一爆款” 。即便把时间轴拉得更长 ，《狂飙》的表现都称得上现象级 ：不仅安欣、高启强、高启盛、陈书婷、老默 、徐江、李响等主线角色每一个都获得极高公众认知度，张彪 、陆寒、王秘书 、麻子甚至小五等只有几场戏 、几句台词的配角都被观众记住了名字并热烈讨论……上一部享受这种“待遇” 的剧还是2017年《人民的名义》 ，再往前是2009年的《潜伏》。
《狂飙》为何能够赢得如此广泛的共鸣？从《破冰行动》到《扫黑风暴》 ，扫黑剧近年一直在小步前进寻求突破 。《狂飙》这个激动人心 的“开门红”有哪些从量变到质变 的“狂飙”式进步 ？
创作思路的进步
跳出扫黑剧依靠案件烈度和情节强度吸引观众 的“舒适区”
正如编剧之一朱俊懿所说 ，作为后来者 ，《狂飙》失去了改编真实案例 的先天机会，但这也倒逼《狂飙》创作者跳出了扫黑剧依靠案件烈度 、情节强度天然吸引观众 的“舒适区” 。
该剧让人耳目一新 ，根基 是因为它在同类作品中独辟蹊径，构建了一部时间跨度长达20年的中国扫黑除恶编年史和回忆录。《狂飙》以 2000 年、2006 年 、2021 年三个时间节点结构全剧，采用倒叙、插叙 的方式呈现了20余年间 的社会发展变化 。选择这三个时间节点 ，既有政策宣传上 的要求与考量 ，也能够反映出不同时期社会环境下治安工作 的特殊性。
《狂飙》以非常高的完成度 ，把时代感凝结到衣食住行 的方方面面，不仅做到了大处不出戏 ，还在很多不起眼的细节上下了功夫。装着饺子的铝制饭盒、翻毛领 的皮夹克、等离子彩电 、小灵通……真实 的年代感将所有人代入回忆 。高启强跨越20年 的不同造型 ，也有着非常准确的塑造 。2000年 的高启强穿着廉价的皮衣 ，脏兮兮 ，捞完鱼随时可以擦擦手 ，那是菜市场里鱼贩 的真实状态 ；到了2006年，在大嫂陈书婷 的一手包装下，精致张扬起来，那是撞色西服 、戴墨镜、梳背头的黑老大 ；2021年 ，他的违法手段更为隐蔽 ，穿衣风格也向“保护伞”高官靠拢 ，低调朴素……
这样 的创作思路 ，《狂飙》不是首创 ，近年来《大江大河》《人世间》《风吹半夏》等荡气回肠的大剧都在还原时代感上做到了足够的诚意，最终为自己赢得大众共情打下最坚实基础 。现实主义“要精心修饰，修饰到观众看不出来 ，但能体会到” 。那些为《狂飙》打出高分 的观众，也 是感受到了这份用心，才心甘情愿共情这个延宕20余年的故事 。
人物塑造 的进步
对正反面人物尽可能一视同仁人物线丰满
《狂飙》塑造人物 的突破之处，在于正反面人物尽可能一视同仁 ，人物线丰满。有人说《狂飙》前半部可以叫《一个鱼贩的黑化发家史》。高启强的每一次身份转换，都有翔实、充分 的前因后果 ，和真实细腻的动机 。一个唯唯诺诺 、被欺压得喘不过气 的菜场鱼贩子 ，成长为黑道“教父”式人物，而他走向深渊 的背后有着亲情、友情 、爱情的真实纠缠 。《狂飙》让很多人感觉一追就停不下来，正 是因为人物和剧情是爽的，更 是写实的。
另外，传统 的扫黑剧中 ，黑白对立是最主线的矛盾冲突，而《狂飙》 的安欣和高启强还有互为镜像 的宿命感，说明创作者把人物的重要性摆在了故事前面 。安欣和高启强两个原本不在同一社会阶层 的人 ，因为自身不同的性格特点而作出了不同的命运抉择。在一些偶发因素的助推下 ，二人走上了不同道路，人生因此发生改变、命运不断逆转。
事实证明，人物永远是第一位 的。人物立住了 ，观众才会有共情 ，也更愿意看故事。如果 是靠强情节推动剧情 ，恐很难产生现在这种反响。《狂飙》借高启强诘问着黑暗面的来处和缘由 ；借安欣诠释难以摧折 的正直与信念 ；借一众骨血丰满的人物，揭示人性的善恶抉择——老默面对女儿心存愧疚 ；行事狠辣的恶霸徐江也有软肋 。他们的善恶不 是天生 的，更重要 的是选择 。
总之，当靠强情节和反转已经不再是吸引观众的制胜法宝 ，《狂飙》验证了同类题材可以把走进人心作为更好的设计 。
演员标准 的进步
演员依据剧本二度创作 靠细致、复杂 的人性面来支撑
要想成就一部好剧 ，剧本是蓝图 ，演员的二度创作为其添砖加瓦 。靠足够细致 、复杂 的人性面来支撑，角色才能 是立体的而不是说台词的工具。
导演徐纪周找的演员，都是有生活阅历的 。他的要求 是，“千万不要照着韩国、美国的黑帮片给我演 ，一演就完了”，一定要让所有人相信，这 是自己身边会发生 的事儿 ，才会有共情。张颂文的表演得到了很高 的评价，“他演鱼贩子，我能闻见鱼腥味 。他演大老板，我能闻见古龙水味 。”为了演好鱼贩子 ，开机前几天，张颂文每天早上四五点就赶往水产市场 ，看鱼档老板怎么进货 、卖鱼、杀鱼，后来剧里舀出鱼缸里的水洗手，就 是他观察 的收获 。
好演员会比着琢磨角色、琢磨戏 ，拼命动脑子 ，在良性创作氛围中碰撞出更多火花 。剧中安欣拿着警戒线推着高启强往前走这一“名场面” ，当时剧本上只写“安欣拿着警戒线把高启强他们拦住”。而到了实拍时 ，安欣拿着警戒线一直往前推，拍出来气势上就会很好看，这些都 是现场碰撞出来的 。再比如安欣和高启强20年里吃饭的戏份在细微处有很大不同，演员通过表演也能够把饭吃出“年代感” 。
不可否认，《狂飙》能够“飙”起来 ，一众实力派演员同台飙戏功不可没 ：无论 是“双张”博弈，还 是每一个或大或小的配角 ，演员与角色的适配度都非常高。值得玩味 的是 ，网上有一个流传很广的“传闻”，该剧开始的主演配置是“流量+实力派”组合 ，这 是当下市场上比较稳妥 的通行搭配方式 ，“传闻”或许 是项目初始阶段真实 的考量之一。而最终《狂飙》以目前 的阵容出现，证明演技和适配度占更大权重的理性决策胜出，市场给予 的反馈也足以提振行业信心。
这个结果说明 ，一部剧要想破圈引起共鸣，就应当成为“最大公约数”。如此，使用流量演员反而显得“窄众”了——大众介意 的是演员 是否真的和角色匹配，以及他 的演技是否真的能驾驭这个角色 。只有满足了这些条件的演员阵容 ，才能获得作品 的流量密码 。
文/本报记者 杨文杰 统筹/刘江华
